原发性骨髓纤维化的临床表现

天睿

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        　　1.起病缓慢，主要症状是贫血和脾大。
        　　2.高分解代谢所致的症状，包括乏力、多汗、消瘦等，脾大可引起上腹闷胀感。
　　3.严重的患者可有骨痛、发热、出血，并因高尿酸血症有4%引起肾结石及40%引起痛风性关节炎。
        　　4.约1/4的患者有出血，多由血小板减少、血小板功能不全、获得性凝血因子缺乏、弥散性血管内凝血引起。
　　5.髓外造血可引起相应的症状。
        　　6.少数患者起病急骤，可呈高热、出血、进行性贫血及脾大，类似急性白血病的表现称为急性骨髓纤维化。
　　7.髓外造血 引起肝脾大，且髓外造血是无效的，并引起相应的髓外造血症状，脾切除后髓外造血可能加重，导致肝衰竭。
        　　8.门静脉高压和食管静脉曲张、腹水、胃肠道出血、肝性脑病，还可发生门静脉栓塞。
　　9.骨骼的改变 骨密度增加，发生骨硬化；引起骨膜炎而出现严重的骨痛；骨血流增加可达心排量的25%，可导致或加重充血性心力衰竭。
        　　10.体征 几乎所有患者均有脾大，因肝静脉或门静脉内血栓形成可导致门静脉脉高压症或Budd‐Chari综合征，胸骨压痛少见。