原发性心肌病的临床表现

天睿

　　临床执业医师考试原发性心肌病的临床表现是考试大纲要求掌握的内容，整理如下：
　　（1）扩张型心肌病
　　①症状：扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型，30～50岁最多见，男多于女，起病缓慢，可有无症状的心脏扩大许多年，或表现各种类型的心律失常，逐渐发展，出现心力衰竭。可先有左心衰竭，心慌、气短、不能平卧。然后出现右心衰竭，肝脏肿大，浮肿、尿少。亦可起病即表现为全心衰竭。由于心脏内附壁血栓，可致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞。心律失常较常见，以异位心律，尤其室性期前收缩多见，心房颤动发生率约10%～30%，也可有各种类型程度不等的传导阻滞。主律失常可能是患者惟一表现。可因心律的常或动脉栓塞而突然死亡。
　　②体征：心脏扩大最多见，心尖部第一心音减弱，由于相对性二尖瓣关闭不全，心尖常有收缩期杂音，偶尔心尖部可闻舒张期杂音，心衰加重时杂音增强，心衰减轻时杂音减弱或消失，大约75%患者可闻第三心音或第四心音。10%患者血压增高，可能与心衰时儿茶酚胺分泌增高水钠潴留有关。心衰控制后，血压恢复正常，亦有并存高血压病。
　　③实验室检查：a.胸部X线检查：心影明显扩大，心胸比＞50%，肺淤血。b.超声心动图：心脏四腔均增大而以左侧增大为著，左心室流出道也扩大，室间隔、左心室后壁运动减弱，提示心肌收缩力下降。二尖瓣本身无变化，但前叶舒张活动振幅降低，瓣口开放极小，呈钻石样双峰图形。
　　（2）肥厚型心肌病
　　①症状：本病男女间有显著差异，大多在30～40岁出现症状，随着年龄增长，症状更加明显。主要症状有：a.呼吸困难，劳力型呼吸困难，严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难；b.心绞痛。常有典型心绞痛，劳累后发作。胸痛持续时间较长，用硝酸甘油含化不但无效且可加重；c.晕厥或头晕。多在劳累时发生。d.心悸。患者感觉心脏跳动强烈，尤其左侧卧位强烈，尤其左侧卧位更明显，可能由于心律失常或心功能改变所致。
　　②体征：a.心尖部收缩期搏动。由于心肌肥厚，可见搏动增强。由于左心室顺应性降低，心房收缩增强，血流撞击左心室壁，在心尖部可有收缩期前冲动。第一心音后又有第二次收缩期搏动，形成收缩期双重搏动。b.收缩期细震颤。多在心尖部。有收缩期细震颤者，左心室流出道梗阻多较重。c.收缩期杂音。在胸骨左下缘或心尖内侧呈“粗糙吹风性”收缩中晚期杂音，系由于左心室流出道梗阻所致。凡增强心肌收缩力或降低动脉阻力的因素，均可使左心室与主动脉之间压力差增大，杂音增强，凡能降低心肌收缩力或增加动脉阻力的因素，均可使压力阶差减小，杂音减弱。回心血量增多时，杂音减弱。回心血量减少杂音增强。d.心尖部收缩期杂音。本病约50%伴有二尖瓣关闭不全，因而心尖部有收缩中晚期杂音，或全收缩期杂音。e.第三心音及第四心音。
　　③实验室检查：
　　a.胸部X线检查。心影增大多不明显，如有心衰则心影明显增大。b.心电图。最常见的表现为左心室肥大，ST-T改变，常有以V3、V4为中心的巨大倒置T波。病理性Q波在Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V4、V5上的出现为本病的一个特征，有时在V1，可见R波增高，R/S比增大。此外，室内传导阻滞和期前收缩亦常见。APH型患者可在心前区导联出现巨大的倒置T波。c.超声心动图。对本病的诊断有重要意义。可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3，间隔运动低下。有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动，主动脉瓣在收缩期呈半开放状态。
　　（3）限制型心肌病①右心室病变所致症状体征：起病缓慢、腹胀、腹水。由于肝充血肝肿大或由于腹水致腹壁伸张而腹痛。心前区不适感，出现排血量降低而感无力，劳动力下降，半有轻度咳嗽、咳痰。主要体征：心尖搏动减弱，心界轻或中度扩大。第一心音减弱。胸骨左下缘吹风样收缩期杂音。可闻第三心音。下肢浮肿与腹水不相称，腹水量大而下肢浮肿较轻。用利尿剂后，下肢浮肿减轻或消失，而腹水往往持续存在，颈静脉怒张明显。
　　②左心室病变所致症状和体征：心慌、气短。心尖部吹风样收缩期杂音，少数心尖部有收缩期细震颤。当肺血管阻力增加时，出现肺动脉高压的表现。
　　③双侧心室病变所致症状和体征。表现为右心室及左心室心内膜心肌纤维化的综合征象，但主要表现右心室病变的体征及症状，少数患者表现为心律失常，多为房性心律失常，可导致右心房极度扩大，甚至虚脱、死亡，也有患者以慢性复发性大量心包积液为主要表现，常误为单纯心包疾病。