溶血性贫血的临床表现

天睿

　　临床执业医师考试溶血性贫血的临床表现是考试大纲要求掌握的内容，整理如下：
　　1.水、电解质和酸碱平衡失调
　　（1）钠、水平衡失调常有钠、水潴留，而发生水肿、高血压和心力衰竭。
　　（2）钾的平衡失调大多数患者的血钾正常，一直到尿毒症时才会发生高钾血症。
　　（3）酸中毒慢肾衰时，代谢产物如磷酸、硫酸等酸性物质因肾的排泄障碍而潴留，肾小管分泌氢离子的功能缺陷和小管制造NH3的能力差，因而造成血阴离子间隙增加，而血HCO3-浓度下降，这就是尿毒症酸中毒的特征。如二氧化碳结合力＜13.5mmol／L，则可有较明显症状，如呼吸深长、食欲不振、呕吐、虚弱无力，严重者可昏迷、心力衰竭或（和）血压下降。酸中毒是最常见死因之一。
　　（4）钙和磷的平衡失调，血钙常降低，很少引起症状。
　　（5）高镁血症当GFR＜20mL／min时，常有轻度高镁血症，患者常无任何症状，仍不宜使用含镁的药物。透析是最佳解决方法。
　　（6）高磷血症：防止血磷升高有利于防止甲旁亢。
　　2.各系统症状
　　（1）心血管和肺症状
　　①高血压有少数患者可发生恶性高血压。原因：a水钠潴留b肾素增高。
　　②心力衰竭是常见死亡原因。临床表现与一般心力衰竭相同。有部分病例症状很不典型，仅表现为尿量突然减少或水肿加重。
　　③心包炎多为透析相关性。由尿毒症毒素引起。临床表现与一般心包炎相同，惟心包积液多为血性。
　　④动脉粥样硬化为主要死亡原因之一。
　　⑤呼吸系统症状酸中毒呼吸深而长，体液过多可引起肺水肿。尿毒症毒素可引起尿毒症肺炎。胸膜炎，甚至胸腔积液。
　　（2）血液系统表现
　　①贫血为尿毒症必有症状。有冠心病者可因贫血而诱发心绞痛。
　　②出血倾向表现为皮肤瘀斑、鼻出血、月经过多、外伤后严重出血、消化道出血等。
　　③白细胞异常容易发生感染，WBC计数正常，但粒细胞和淋巴细胞减少。
　　（3）神经、肌肉系统症状疲乏、失眠、注意力不集中是慢性肾衰的早期症状之一，其后会出现性格改变、抑郁、记忆力减退、判断错误，并可有神经肌肉兴奋性增加，尿毒症时常有精神异常、对外界反应淡漠、谵妄、惊厥、幻觉、昏迷等。
　　慢性肾衰晚期常有周围神经病变，感觉神经较运动神经显著，尤以下肢远端为甚。患者可诉肢体麻木，有时为烧灼感或疼痛感，最常见的是肢端袜套样分布的感觉丧失可与"中分子"物质潴留有关。患者常见有肌无力，以近端肌受累较常见。多种神经肌肉系统症状在透析可消失或改善。
　　（4）胃肠道症状，最早最常见症状。
　　（5）皮肤症状皮肤瘙痒是常见症状，尿毒症患者面部肤色常较深并萎黄，有轻度浮肿感，称为尿毒症面容。（名词解释）。
　　（6）肾性骨营养不良症包括纤维性骨炎、肾性骨软化症、骨质疏松症和肾性骨硬化症。（大条目要牢记，多为填空题）。
　　（7）内分泌失调在感染时，可发生肾上腺功能不全。慢性肾衰的血浆肾素可正常或升高，血浆1，25（OH）2D3则降低，血浆红细胞生成素降低。性功能常障碍，患儿性成熟延迟。
　　（8）易于并发感染尿毒症常见的感染是肺部和尿路感染。
　　（9）代谢失调及其他
　　①体温过低基础代谢率常下降，患者体温常低于正常人约1℃。
　　②碳水化合物代谢异常慢肾衰时原有的糖尿病胰岛素量会减少，因胰岛素降解减少。
　　③高尿酸血症，其升高速度比肌酐和尿素氮慢。
　　④脂代谢异常