临床执业医师考试复习：典型预激综合征的病因

天睿

典型预激综合征的病因是临床执业医师考试大纲所包含的内容，整理相关内容供大家学习参考。
（一）发病原因
具有WPW综合征心电图表现的患者大多数无器质性心脏病，大多系胚胎发育过程中形成了异常通路，可与先天性心脏病或后天性心脏病并存。
在成年人中患预激综合征的60%～70%心脏是正常的。伴有器质性心脏病者占少数，可见于：
1.先天性心脏病
上述情况往往并存于先天性心脏血管畸形的发生过程中。因此，许多先天性心脏病如房间隔缺损、大血管转位、三尖瓣闭锁或Ebstein畸形、室间隔缺损、法
洛四联症、主动脉缩窄、二尖瓣多瓣叶畸形、主动脉和肺动脉二瓣化等均可合并预激综合征。先天性二尖瓣畸形，心电图多为A型WPW，而三尖瓣闭锁或
Ebstein畸形的病人多为B型WPW，这提示WPW综合征和瓣膜发育畸形同源于房室环在胚胎发育期间结构发生缺陷。Ebstein畸形患者中WPW发
生率可高达5%～25%，而且都是右心房室间的旁路。
2.后天性心脏病
在瓣膜病、各类心肌病、冠心病、高血压性心脏病、心脏外伤等均可伴有预激综合征，多表现为A型
WPW，大多是左心房室间的旁路。通常认为在患后天性心脏病后才出现的预激综合征，并非是后天性心脏病本身引起的，其预激综合征的旁路本来就是存在的，只
是在患病以前，由于旁路和房室结-希-浦系统轴径电生理特性的相互关系，旁路未起传导功能，因而在心电图上未能显示出来。随着年龄的增长或患某种心脏病以
后，两个传导途径的电生理特性的相互关系起了变化，旁路起了加速传导作用，因而在心电图上出现预激综合征的特征。
3.家族性预激综合征
系常染色体显性遗传性疾病。现已证实家族性预激综合征的相关基因位于染色体7q3上，与7q3上D7S505、D7S483和D7S688三个位点均连锁，以D7S505 Lod值最高。
（二）发病机制
WPW综合征旁路产生来源至今尚无一致意见。正常纤维环是分开心房与心室的纤维组织。在胚胎发
育长到10～15mm时。房室环开始发育。早期是一种较薄的纤维层，上面有一些小孔，孔内有连接心房与心室的肌束通过，后来由于纤维层的发育及孔内肌束的
萎缩退化，小孔最后完全封闭，形成完整的较厚的纤维环，此时心房与心室完全分离，各自进行着收缩与舒张活动。房室纤维环无传导激动的功能。因此。心房的激
动只有通过房室结才能下传心室。在上述房室环发育过程中。如果某些小孔未能闭合，使肌肉束残存，这些残存的肌肉束使通过房室纤维环构成了房室之间的附加传
导径路，即Kent束。所以Kent束是由于房室纤维环发育上的缺陷而形成的，这是旁路产生的来源。上述改变并无其他器质性心脏病的发生。