2011年临床执业外科高频考点：肌性肌无力

天睿

肌性肌无力的发病原因
　　1、神经肌肉接头之间传递障碍 重症肌无力，类重症肌无力综合征的病因如肺癌及其他部位恶性肿瘤或伴发其他自身免疫性疾病，如红斑狼疮等。
　　2、肌纤维本身的病变导致肌肉无力多发性肌炎、肌营养不良症等。
　　3、其他，膜电位异常如周期性麻痹、肌强直性肌病等；肉毒症和高血镁症。氨基成类药物、美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合、有机磷中毒时胆碱酯酶的活力受到影响等。能量代谢异常如肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕调酸转移酶缺乏症等。
　　肌性肌无力的鉴别诊断
　　应与下面的症状相鉴别诊断：
　　1，节段性肌张力障碍：表现节段性分布特点，如颅-颈部肌张力障碍，上肢伴或不伴中轴、头颈部肌张力障碍，下肢伴或不伴躯干肌张力障碍，躯干-颈部（不影响头面部）肌张力障碍等。节段性肌张力障碍是肌张力障碍综合征中的一类！
　　2，喉肌无力：声带闭合不全症是指发声时，喉肌无力致运动不足性声门运动障碍的疾病，亦是喉肌无力及发声疲劳症。
　　3，对称性肌无力：进行性肌营养不良是一组原发性肌肉变性病，表现为进行加重的对称性肌无力、肌肉萎缩，为遗传性疾病。
　　4，重症肌无力：是一种神经至肌肉传递障碍的自身免疫性疾病。是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病，乙酰胆碱受体 ，（AChR）抗体是导致其发病的主要自身抗体， 主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合，使神经肌肉接头传递阻滞，导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力，也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下，不能将“信号指令”正常传递到肌肉，使肌肉丧失了收缩功能，临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力，表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等，延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳，和四肢肌无力。
　　5，眼外肌运动无力：是由于各种因素造成的眼外肌运动障碍，肌无力，常见于肉毒中毒、小儿重症肌无力、进行性肌营养不良症等。

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