2011年临床执业医师考试内科学考点：双侧肾缺汇总

天睿

双侧肾缺的发病原因、发病机制、早期症状、治疗！
　　2011年临床执业医师考试即将来临，特整理了临床执业医师辅导双侧肾缺汇总，希望考生努力复习，以取得理想成绩！
　　双侧肾缺发病原因

正常肾的发育须有正常输尿管芽在人胚胎第5～7周时穿入后肾原基。当有引起形态或序列变化的因素如缺乏生肾嵴或未形成输尿管芽将阻碍肾的发生。虽然没有后肾组织不能形成肾，但确实不清楚肾缺如是原发于生肾嵴还是输尿管芽的异常发育。
　　1965年Potter对胎儿及婴儿的研究提出是缘于缺乏正常输尿管芽的发育，她观察到只要有输尿管的任何部分，就可分辨出有肾组织。相反1960年Ashley及Mostofi做了大量尸体解剖，揭示很多肾缺如的病例有部分或完全的输尿管及其非管结构。他们也观察到在肾发育不良的病例没有形成输尿管，虽然这些发现在一些程度上是相互矛盾，但他们共同支持一个学说，即输尿管芽直接刺激肾实质的分化，也指出肾分化停止是缘于生肾嵴本身静止的可能性。
　　双侧肾缺发病机制

　　病儿肾脏通常是完全缺如的，偶有一小块含初级肾小球成分的间质，构成未分化完善的器官，并可见细小血管从主动脉发出后穿入该间质，罕有原始肾小球成分。输尿管可完全或部分缺如，膀胱多缺如或发育不良。
　　双侧肾缺如早期症状
由于胎儿不产生尿，多合并孕妇羊水量过少，胎儿肺发育不全。体重为1000～2500g，伴有Potter面容，表现为未成熟的衰老状，两眼上方有突起的皮肤皱褶，绕过内眦，呈半环状下垂，并延伸到颊部。鼻子扁平有时无鼻孔。小下颌、下唇和颏之间有一明显的凹陷，耳郭低位，紧靠头侧，耳垂宽阔而耷拉向前方。皮肤异常干燥而松弛，手相对大并呈爪形。肺不发育，常见铃状胸。下肢常呈弓状或杵状，髋和膝关节过度屈曲，有时下肢肢端融合成并腿畸形。
　　遇到典型的面部特点及羊水过少都应当警惕。出生后24h内无尿，没有膀胱扩张就应该考虑到BRA的可能。然而大多的BRA新生儿在出生后24h内都有严重的呼吸障碍，从而让人忽略了无尿的症状。随着产前超声检查的普及应用，在孕期的第2及第3阶段即可由于严重的羊水减少或缺乏而得到诊断。

　 双侧肾缺如治疗

（一）治疗
　　目前暂无相关资料
　　（二）预后
　　约40%的胎儿出生时即死胎，大多的新生儿出生后由于肺的发育不良而引起呼吸衰竭，多在24～48h内死亡。其他的患儿其存活期的长短主要取决于肾功能的损伤程度。据报道BRA最长生存时间为39天。

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