血液系统疾病之白血病

天睿

　　临床执业医师考试血液系统疾病之白血病是考试大纲要求掌握的内容，整理如下：
        　　概论
        　　白血病（leukemia）是一种造血系统的恶性疾病，骨髓或其他造血组织中存在大量白血病细胞呈肿瘤性增殖，进入外周血液，并浸润全身各种组织与脏器，产生相应的临床表现。
        　　白血病在我国的年发病率约为2～4/10万，明显低于欧美国家。国内各年龄组恶性肿瘤的死亡率统计，白血病占第六位（男性）和第八位（女性）；在35岁以下的人群中占第一位。
        　　病因和发病机制
        　　尚未阐明，现认为人类白血病的发生与物理、化学和生物等因素有关。近30年来，病毒的致病作用尤引人注目。
        　　① 病毒感染：现已从人类T细胞白血病中分离出一种逆转录病毒，称人类T细胞白血病病毒（HTLV）。但对其致病白血病的机制尚未阐明。
        　　② 放射损伤：已证实电离辐射可引起白血病，其作用与放射剂量大小及放射部位有关。
        　　③ 化学物质：许多能引起骨髓毒性的化学物质都有致白血病的可能，已提出的有苯、氯霉素、磺胺、保泰松、抗癌药尤其是烷化剂以及其他细胞毒药物如丙卡巴肼和亚硝基脲等。
        　　④ 遗传因素：某些遗传疾病和（或）免疫缺陷性疾病患者易发生白血病，如先天性愚型（Down综合征）约20%可发生急性白血病。
        　　分类
        　　按病程缓急和细胞分化程度分类
        　　1. 急性白血病（简称AL）　病程急，自然病程一般仅几个月。骨髓及周围血中以异常原始及早期幼稚细胞为主。
        　　2. 慢性白血病（CL）　病程较缓慢，自然病程一般为数年。骨髓及周围血中以异常的成熟细胞为主，伴有幼稚细胞。
        　　按白细胞形态和生化特征分类
        　　1.急性白血病（FAB分类）
        　　① 急性淋巴细胞白血病（简称急淋，ALL）：分为L1（第一型）、L2（第二型）、L3（第三型）3个亚型。
        　　② 急性非淋巴细胞白血病（简称急非淋，ANLL）：可分为7个亚型。
        　　M1──急性粒细胞白血病未分化型；M2──急性粒细胞白血病部分分化型；
        　　M3──急性早幼粒细胞白血病；　　M4──急性粒-单核细胞白血病；
        　　M5──急性单核细胞白血病；　　　M6──急性红白血病；
        　　M7──急性巨核细胞白血病。
        　　2.慢性白血病（CL）
        　　分为慢性淋巴细胞白血病（CLL）；慢性粒细胞白血病（CML）；慢性单核细胞白血病（CMOL）。
        　　根据免疫学标记分类
        　　根据膜表现标记，可把ALLW分为：T细胞急淋（T-ALL）、B细胞急淋（B-ALL）、非T非B急淋及其亚型。
        　　MIC分型
        　　近年来根据白血病细胞的形态学（M）、免疫学（I）、细胞遗传学（C）进行综合分型，即MIC分型。