血液系统疾病之再生障碍性贫血

天睿

　　临床执业医师考试血液系统疾病之再生障碍性贫血是考试大纲要求掌握的内容，整理如下：　
        　　概述
　　再生障碍性贫血（aplastic anemia，简称再障）是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，临床呈全血细胞减少的一组病症。患者常表现较重的贫血、感染和出血。据统计，我国年发病率为0.72/10万。患者以青壮年居多，男性多于女性。
        　　病因和发病机制
　　1.病因　约半数以上的再障患者原因不明，称为原发性再障；能查明原因者称为继发性再障，其发病与下列因素有关：
        　　① 药物及化学物质：继发性再障中占首位的是药物引起的再障，最常见的药物是氯霉素、抗肿瘤药和保泰松等退热镇痛药；非药物性化学物质引起再障以苯及其衍生物为多见。
　　② 电离辐射：如X线、放射性核素等，达到一定剂量均可抑制骨髓造血功能。
        　　③ 病毒感染：如肝炎病毒等。
　　2.发病机制
        　　① 造血干细胞减少或有缺陷；
　　② 骨髓微循环障碍；
        　　③ 免疫机制异常。
　　临床表现和分型
        　　主要临床表现为进行性贫血、出血及感染。按病程经过可分为急性与慢性两型。
　　诊断与鉴别诊断
        　　1.诊断
　　① 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
        　　② 一般无脾肿大。
　　③ 骨髓增生减低，巨核细胞明显减少，非造血组织细胞增多。
        　　④ 能除外其他全血细胞减少的疾病。
　　⑤ 一般抗贫血药物治疗无效。
        　　2.鉴别诊断
　　① 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）　网织红细胞增高；骨髓幼红细胞增生；酸化血清溶血试验（Hams）阳性；尿含铁血黄素阳性。如有发作性血红蛋白尿则诊断更为明确。
        　　② 骨髓增生异常综合征（MDS）　骨髓异常增生，至少有二系列病态造血。
　　③ 低增生性急性白血病　骨髓中原始细胞＞30%.
        　　④ 其他原因引起的血小板或粒细胞减少　如血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏、脾功能亢进等。骨髓检查可确诊。　　治疗
        　　1.去除病因
　　防止患者与任何对骨髓造血有毒性作用的物质接触，禁用对骨髓有抑制作用的药物。
        　　2.支持疗法
　　①防治感染；②止血：输入浓集血小板；③纠正贫血：输入浓集红细胞。
        　　3.刺激骨髓造血
　　① 雄激素　为慢性再障首选药；司坦唑，每日6mg～12mg，分3次口服；丙酸睾丸素，每日50mg～100mg，肌注。
        　　② 注意事项　疗程要长，至少3～6月才有效。
　　③ 毒副作用　男性化，肝功能损害。
        　　④ 其他药物　一叶萩碱、茛菪碱。
　　4.骨髓移植与胎肝细胞输注
        　　5.免疫抑制剂
　　抗胸腺球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球蛋白（ALG）治疗再障（主要用于急性再障）有一定疗效。