原发性骨髓纤维化的临床表现

天睿

　　临床执业医师考试原发性骨髓纤维化的临床表现是考试大纲要求掌握的内容，整理如下：
        　　1.起病缓慢，主要症状是贫血和脾大。
        　　2.高分解代谢所致的症状，包括乏力、多汗、消瘦等，脾大可引起上腹闷胀感。
　　3.严重的患者可有骨痛、发热、出血，并因高尿酸血症有4%引起肾结石及40%引起痛风性关节炎。
        　　4.约1/4的患者有出血，多由血小板减少、血小板功能不全、获得性凝血因子缺乏、弥散性血管内凝血引起。
　　5.髓外造血可引起相应的症状。
        　　6.少数患者起病急骤，可呈高热、出血、进行性贫血及脾大，类似急性白血病的表现称为急性骨髓纤维化。
　　7.髓外造血引起肝脾大，且髓外造血是无效的，并引起相应的髓外造血症状，脾切除后髓外造血可能加重，导致肝衰竭。
        　　8.门静脉高压和食管静脉曲张、腹水、胃肠道出血、肝性脑病，还可发生门静脉栓塞。
　　9.骨骼的改变骨密度增加，发生骨硬化；引起骨膜炎而出现严重的骨痛；骨血流增加可达心排量的25%，可导致或加重充血性心力衰竭。
        　　10.体征几乎所有患者均有脾大，因肝静脉或门静脉内血栓形成可导致门静脉脉高压症或Budd‐Chari综合征，胸骨压痛少见。