血友病的鉴别诊断

天睿

　　临床执业医师考试资料血友病的鉴别诊断，整理如下：
        　　1.血管性假血友病
        　　又称vonWillebrand氏病，为常染色体显性遗传、III型为隐性遗传，男女均可患病。
　　家系调查也有助于区别；出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性，血小板粘附率降低，对瑞斯托霉素血小板无聚集反应，血浆中因子Ⅷ：C/ⅧR：Ag的比例增高或正常，血浆中VW因子缺乏或减少，而血友病A除Ⅷ，C和Ⅷ：C/Ⅷ：Ag比例降低外，其他实验室检查均正常。
        　　2.获得性第Ⅷ因子减少
　　常见于甲亢、弥散性血管内凝血等疾病，以往无出血史，无家族史，两性均可发病；临床伴有原发性疾病症状和体征，凝血因子的减少除第Ⅷ因子外尚有其他因子不足，不难与血友病A鉴别。
        　　3.凝血酶复合体减低症
　　出血症状及凝血时间与血友病A相似，但患者凝血酶原时间延长，维生素K治疗有效。