再生障碍性贫血检查诊断

天睿

　　临床执业医师考试再生障碍性贫血检查诊断是考试大纲要求掌握的内容，整理如下
        　　再生障碍性贫血（AA，简称再障）是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。
        　　AA诊断标准

实验室检查	全血细胞减少，网织红细胞百分数	注：血象具备下述三项中的两项可诊断重型再障：①网织红细胞绝对值9/L；②中性粒细胞绝对值9/L；③ 血小板9/L
临床表现	一般无肝、脾大
骨髓象	骨髓多部位增生减低（
排除诊断	除外引起全血细胞减少的其他疾病
治疗反应	一般抗贫血治疗无效

        　　与其他全血细胞减少疾病的鉴别
        　　其他全血细胞减少疾病有阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH ）、骨髓增生异常综合征（MDS ）、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、急性白血病（AL）、恶性组织细胞病等。

	易混淆的原因	鉴别点
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）	不典型者无血红蛋白尿发作，全血细胞减少，骨髓可增生减低，易误诊为AA	酸溶血试验（Ham 试验）、蛇毒因子溶血试验（CoF 试验）或微量补体溶血敏感试验（mCLST）阳性
骨髓增生异常综合征（MDS）	MDS 中的难治性贫血（RA）有全血细胞减少，网织红细胞有时不高甚至降低，骨髓也可低增生，这些易与AA 混淆	RA 有病态造血现象
低增生性急性白血病（AL）	全血细胞减少，骨髓增生减低	原始粒、单、或原（幼）淋巴细胞明显增多，达到白血病诊断标准
巨幼细胞贫血	有全血细胞减少	血化验呈大细胞性贫血，用叶酸和维生素B12 治疗有效