骨髓增生异常综合征临床特点

天睿

　　临床执业医师考试骨髓增生异常综合征临床特点是考试大纲要求掌握的内容，整理如下：
        　　骨髓增生异常综合征（MDS ）是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。
　　分型
        　　法美英（FAB ）协作组将MDS 分为5 型：难治性贫血（RA）、环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS ）、难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）、难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-t）。
　　临床特点
        　　病态造血是MDS 的核心（其含义即骨髓发育异常，红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常），但有病态造血不等于就是MDS.

临床表现	以贫血为主，常伴出血和感染
外周血象	出现一系、两系或全血细胞减少
骨髓象	骨髓增生程度多在活跃以上，存在一系或多系病态造血
骨髓活检	不成熟前体细胞（原粒和早幼粒细胞）异常定位（ALIP）。可出现处于同一阶段的幼红细胞岛或原红细胞增多的造血灶，骨髓网硬蛋白纤维增多等改变
细胞遗传学	近40% 的患者有染色体异常，常见异常为-5、5q-、-7、7q-、三体8 和20q- 等
造血祖细胞培养	CFU-GM 异常