特嗜铬细胞瘤临床表现

天睿

　　临床执业医师考试特嗜铬细胞瘤临床表现是考试大纲要求掌握的内容，整理如下：
        　　嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。
        　　临床表现

高血压	为本病最主要症状。有阵发性和持续性两型
阵发性高血压型	为本病所具有的特征性表现。平时血压不高，发作时血压骤升（较多的儿茶酚胺间歇入血所致）
持续性高血压型	血压持续性高于正常（儿茶酚胺持续入血所致），亦可有阵发性加剧
注：本病10% 患者可发生低血压，甚至休克
代谢紊乱和其他系统损害的表现

        　　实验室检查、诊断和鉴别诊断

血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定	尿儿茶酚胺、儿茶酚胺的中间代谢产物甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）及最终代谢产物香草扁桃酸（VMA）升高
药理试验	对于持续性高血压患者，尿儿茶酚胺及代谢物明显增高，不必做药理试验                                                                         对于阵发性者，如果一直等不到发作，可考虑做胰升糖素激发试验
定位检查	本病瘤体较大，80%~90% 以上肿瘤位于肾上腺，常用CT、MRI、B 超进行定位