临床执业医师考试：溶血性贫血的治疗方法

天睿

　　临床执业医师考试溶血性贫血的治疗方法是考试大纲要求掌握的内容，整理如下：
　　溶血性贫血可由多种不同的原因引起，治疗方法也不尽一致。对溶血性贫血的治疗，原则上有去除病因及对症治疗。
　　1、去除病因
　　在明确病因的一部分溶血性贫血病例，如果是由外来因素引起的，一般可以去除。如因食用蚕豆或接触药物、毒物而引起的溶血，应停止接触这类物品。如血型不合或污染引起的输血反应，应立即停止输血。去除病因是最有效最根本的治疗方法。对于可以预防的致病原因，预防比治疗更为重要。如果是由红细胞内在缺陷引起的，多属先天遗传性的，目前的医疗水平要纠正或去除病因则很困难。这时一般只能作对症治疗。
　　2、对症治疗
　　①输血
　　首先要严格掌握输血的适应症，其次要选用合适的血液成分。如严重的急性溶血性贫血和缺氧危及生命时，输血是抢救生命的重要手段。为了减少输血反应，减轻心脏负担，最好输入浓集的红细胞或冷冻红细胞，这样可以输入较多的红细胞。
　　输血时，应特别注意以下几种情况特殊的溶血性贫血。a.自体免疫溶血性贫血：输血可出现输入的红细胞被破坏，反而加重溶血和黄疸。万不得已需要输血时，应选用配血时凝集反应最小的血液，而且输血速度一定要慢，并随时密切观察，一有反应，立即停输。b.阵发性睡眠性血红蛋白尿：输血可能发生溶血危象和形成血栓，如果病情危重，必须输血，应采用多次洗涤过的红细胞或冷冻红细胞。c.Rh因子同种免疫引起的新生儿溶血病：须作换血输血，这样一方面可纠正贫血，另一方面则更为重要，它可以换出血浆中的Rh抗体和高浓度胆红素，防止继续溶血和核黄疸。
　　②对无尿和肾衰的处理
　　血型不合的输血后引起急性溶血，出现严重的血红蛋白尿，极有可能导致无尿和肾功能衰竭。研究认为，引起肾衰的主要原因是血型不合引起的免疫性溶血反应时发生休克，血压下降使肾脏血管收缩，供血不足，造成肾组织坏死。处理的办法是采取补液、升压等措施，维持血压在一定的水平，防止发生休克。如果出现无尿，则须采取包括透析等治疗急性肾功能衰竭的措施。
　　③其他治疗
　　注意电解质平衡：急性大量溶血，特别是血管内溶血时，大量红细胞内钾离子被释放入血浆，所以要注意患者的电解质平衡。
　　补充叶酸：慢性溶血时，由于骨髓内红系细胞长期大量增生，消耗了大量叶酸，骨髓内可出现类巨幼细胞。因此，对长期慢性溶血患者，宜补充叶酸。
　　皮质类固醇：对减轻自体免疫溶血性贫血有较好的疗效。
　　脾切除：对遗传性球形细胞增多症消除贫血非常有效，不过脾切除并不能改变红细胞内在的缺陷。脾切除对部分自体免疫溶血性贫血病例亦有效。
　　光疗：能使新生儿溶血病患儿血浆中过高的胆红素发生转变，使之更快排出体外。