特发性血小板减少性紫癜的治疗

天睿

　　临床执业医师考试特发性血小板减少性紫癜的治疗是考试大纲要求掌握的内容，整理如下：
　　1.一般治疗出血严重者应注意休息。血小板于20×109/L，应严格卧床，避免外伤。应用止血药物及局部止血。
　　2.糖皮质激素一般情况下为首选治疗
　　（1）作用机制①减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应；②抑制单核-吞噬细胞系统对血小板的破坏；③改善毛细血管通透性改善出血症状；④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。
　　（2）剂量与用法常用泼尼松30～60mg/d，分次或顿服，病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。等待血小板升至正常或接近正常后，逐渐减量（每周减5mg），最后以5～mg/d维持治疗，持续3～6个月。
　　3.脾切除
　　适应症：①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效；②泼尼松维持量每日需大于30mg；③有糖皮质激素使用禁忌症；51Cr扫描脾区放射指数增高。
　　4.免疫抑制剂治疗，不宜作为首选
　　（1）适应症①糖皮质激素或切脾疗效不佳者；②有使用糖皮质激素或切脾禁忌症；③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。
　　（2）常用药物：①长春新碱最为常用。除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放的作用。②环磷酰胺。③硫唑嘌呤副反应小，相对安全。④环孢素主要用于难治性ITP治疗。
　　5.其他的治疗达那唑为合成雄性激素，与糖皮质激素有协同。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。
　　6.急症处理适用于：①血小板低于20×109/L；②出血严重、广泛者；③疑有或已发生颅内出血者；④近期将实施手术或分娩者。
　　（1）血小板悬液输注。
　　（2）静脉注射丙种球蛋白。
　　作用机制与Fc受体封闭、抑制自身抗体产生，单核-吞噬细胞系统免疫廓清干扰及免疫调节等有关。
　　（3）血浆置换
　　（4）大剂量甲泼尼龙可通过抑制单核-吞噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用。