红细胞增多症分类

天睿

　　临床执业医师考试红细胞增多症分类是考试大纲要求掌握的内容，整理如下：
　　1、真性红细胞增多症
　　真性红细胞增多症（polycythemia vera）是一种由于异常的多能干细胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病。发病率约为1／10万，多发生在60岁左右的老年人，儿童时期极罕见，发生在25岁以下的只占所有病例的1％。
　　起病大多缓慢。由于红细胞增多，导致血液粘稠度增加，血流缓慢，微循环障碍，全身血管扩张充血。常见的症状有头痛眩晕、视力障碍、面色发红、眼结膜充血、血压增高、肝脾肿大和血管栓塞等症状。亦常见鼻衄和皮肤瘀斑。夜间多汗和体重下降亦为常见现象。眼底检查可见视网膜静脉扩张、充血、粗细不等，颜色深紫等。约1／3病人有舒张血压增高现象。
　　骨髓细胞染色体检查可见多种非特异性畸变，如第8三体、第9三体或5和7或22部分缺失等。
　　红细胞计数大多在6～10×1012/L（600万～1000万／mm3）以上，血红蛋白160～250g/L（16～25g/dl），红细胞压积54％～80％，白细胞中度增高。血小板增多可达400～1100×109/L（40万～110万／mm3）。骨髓增生活跃，粒细胞／红细胞下降。血红蛋白F轻度增高，白细胞碱性磷酸酶和血浆B12增高。红系祖细胞在体外培养不需要红细胞生成素即可增殖。动脉血氧饱和度＞92％。
　　目前尚无根治方法，一般采用间断静脉放血疗法，使血容量迅速降至正常，以缓解症状和减少血栓形成等严重并发症。亦可采用马利兰、环磷酰胺或羟基尿等，可取得短暂疗效。
　　预后差，多死于静脉栓塞、大出血、或发展成为骨髓纤维化及急性白血病。
　　2、家族性良性红细胞增多症
　　家族性良性红细胞增多症（Benignfamilial polycythemia）为常染色体遗传性疾病，有不同的外显性。比较罕见。
　　症状较轻，常有头痛、嗜睡、眩晕和易疲倦；或完全没有自觉症状。病儿面色深红，眼结膜充血，但多无脾脏肿大。
　　血象检查仅有红细胞系增生过盛，血红蛋白常在200g／L（20g/dl）以上，血容量增多。白细胞与血小板正常。家族中有同样病人。此症多呈良性经过，可活到正常年若因血液粘稠而产生症状，则可采用放血疗法。
　　3、继发性红细胞增多症
　　继发性红细胞增多症（Secondarypolycythemia）由许多不同的原因引起。各种可引起红细胞增多症的疾病见下：
　　继发性红细胞增多症的分类：A、组织缺氧或氧释放障碍B 骨髓生成红细胞的功能增强。