真性红细胞增症的临床表现

天睿

　　真性红细胞增症的临床表现是临床执业医师考试中的一个知识点，整理如下：
　　本病起病缓慢，可在病变若干年后才出现症状。有的在偶然查血时才被发现。临床表现与血容量、血液粘滞度增加紧密相关，症状依患者病情、病期不同而有很大差别。在血容量和血液粘滞度明显升高时，可出现下列各种临床症状：
　　1.神经系统表现
　　早期可出现。头痛最常见，可伴眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍等症状。少数以脑血管意外为首先表现就诊，是本病的严重并发症之一。
　　2.多血质表现
　　皮肤红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、颈部和四肢末端（指、趾及大小鱼际）为甚。眼结膜显著充血。少数可见瘀点、瘀斑。部分患者伴高血压或皮肤瘙痒，后者热水浴后明显，与嗜碱粒细胞增高释放组胺有关。
　　3.血栓形成、栓塞和出血
　　25%可以血栓栓塞症状首发，系由高血容量和高粘滞血症所致静脉血栓或血栓性静脉炎所引起。常见发生血栓和栓塞的部位有脑、周围血管、冠状动脉、门静脉、肠系膜、下腔静脉、脾、肺静脉等。不同部位血管的血栓或栓塞可产生不同的症状，但多较严重，需紧急处理。出血仅见于少数患者，常表现为皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血、咯血及月经过多。手术后可渗血不止。因此，除非本病已被控制，一般不主张手术。出血原因与血管内膜损伤、组织缺氧、血小板及凝血因子质和量的异常有关。
　　4.消化系统
　　本病约l0%-16 %患者合并消化性溃疡，与组胺分泌增多，刺激胃酸分泌增高、。胃活动增强和十二指肠的小血管血栓形成有关。临床表现与普通消化溃疡相似，但出血尤其是大出血多见。
　　5.肝脾
　　大约40%-50%患者肝大，70%-90%患者脾大，多为中至重度肿大，是本病重要体征之一。增大的脾表面平坦、质硬，常引起患者腹胀、纳差和便秘。若并发脾梗死，可出现脾区疼痛、压痛及磨擦音。
　　6.其他
　　本病因骨髓增生、细胞过度增殖，使核酸代谢亢进，导致血、尿中尿酸水平增高。
　　少数患者继发痛风或尿路、胆道形成尿酸性结石。
　　本病病程进展可分为三期：①红细胞及血红蛋白增多期，可持续数年；②骨髓纤维化期，此期血象处于正常代偿阶段，通常在诊断后5～13年发生；③贫血期，有巨脾、髓外化生和全血细胞减少，大多在2～3年内死亡，个别病例可演变为急性白血病。