阵发性睡性血红蛋白尿症的实验室检查

天睿

　　阵发性睡性血红蛋白尿症的实验室检查是临床执业医师考试大纲要求的内容，整理如下：
　　1.血象
　　贫血几乎见于所有患者，多数程度严重（Hb
　　2.骨髓象
　　半数以上呈三系细胞增生活跃象，尤以红系造血旺盛为特征。形态学可有巨幼细胞样改变。不同患者或同一患者在不同时间检查，骨髓增生程度可有明显差别，有时可呈增生低下象。长期血管内溶血，尿丢失铁增加，造成机体缺铁，骨髓铁染色可见细胞内外铁减少。
　　3.尿液分析
　　血红蛋白尿发作时，尿隐血阳性。多数患者尿含铁血黄素试验（Rous test）呈持续阳性。溶血发作期间或前后可有轻度白蛋白尿。尿胆原轻度增加。
　　4.血液生化检查
　　溶血发作时有游离血红蛋白、非结合胆红素、乳酸脱氢酶升高，结合珠蛋白和血铁蛋白降低，符合血管内溶血的表现。
　　5.诊断性试验
　　主要是证明存在补体敏感红细胞群体。有多种方法，各有不同的特异性和敏感性及其临床价值。
　　①酸化血清溶血试验：又称Ham试验，特异性高，是本病公认的确诊试验，但亦可出现假阴性。应强调规范操作，设立阴性对照；
　　②蔗糖溶血试验（sucrose lysis test）：又称糖水试验（sugar water test），敏感性高，但特异性较差，可做为筛查试验；
　　③蛇毒因子溶血试验（COF lysis test）：方法简单可靠，比酸溶血试验敏感性高，较蔗糖溶血试验特异性高；
　　④补体溶血敏感试验（complement lysis sensitivity test）：用于测定患者红细胞对补体的敏感程度，区分不同的PNH红细胞群体；
　　⑤血细胞表型分析：本病血细胞膜上缺乏多种GPl锚连接蛋白，可通过特异性单克隆抗体和流式细胞术（flow cytometry）进行检测。最常选用抗CD59和CD55的单克隆抗体。患者外周血和骨髓血细胞（可检测红细胞和中性粒细胞群体）出现异常的GPl锚连接蛋白阴性细胞群体。