阵发性睡性血红蛋白尿症的临床表现

天睿

　　阵发性睡性血红蛋白尿症的临床表现是临床执业医师考试中的知识点，整理如下：
　　1.一般表现
　　发病隐匿，病程迁延，病情表现轻重不一。首发症状多为乏力、头晕、苍白、心悸等慢性溶血性贫血的表现。约半数患者有肝和（或）脾肿大。
　　2.血红蛋白尿
　　睡眠后出现血红蛋白尿是本病的典型表现。大部分患者在病程中有血红蛋白尿发作，但只有l/4以此为首发症状就诊。重者尿色呈酱油或红葡萄酒样，伴胸骨后疼痛、腰腹疼痛及发热，持续1～2天。轻者仅尿潜血阳性。血红蛋白尿多以清晨较重，但亦可发生于白天睡眠之后。睡眠后溶血加重机制仍未阐明，可能与睡眠时血pH下降，补体通过替代途径激活有关。血pH下降的原因包括呼吸中枢敏感性降低和血流变缓或淤滞等，造成酸性代谢产物积累。感染、月经、手术、输血、饮酒、疲劳、情绪波动或服用某些药物如铁剂、维生素C、阿司匹林、氯化铵、苯巴比妥及磺胺药等均可诱发血红蛋白尿。
　　3.血栓形成
　　患者有血栓形成倾向，主要累及静脉系统，包括肝静脉、肠系膜静脉、脑和肢体末梢血管等并引起相应的I临床表现。门静脉血栓形成所致的Budd-Chiari综合征较为常见，表现为腹痛、肝迅速肿大、黄疸和腹水，严重者可致死。国内血栓并发症较国外报道为低。血栓形成可能与溶血产生促凝物质和血小板活化有关。
　　4.感染和出血
　　感染常见，如支气管、肺、泌尿生殖道感染等，与中性粒细胞减少和功能缺陷有关。血小板减少可引起出血倾向。严重出血是本病致死的另一主要原因。