临床执业医师考试：婴儿痉挛症的鉴别

天睿

　　临床执业医师考试婴儿痉挛症的鉴别是考试大纲要求掌握的内容，整理如下：
        　　1.Lennox-Gastaut综合征（LGS）发病年龄通常在1～8岁，以学龄前期为高峰。主要症状为：①智能减退；②不典型失神；③体轴性紧张性发作（仰头、点头或全身发挺）。如果一个婴儿发病在出生后3个月内，又有婴儿痉挛症的3个主要特征，诊断婴儿痉挛症是不难的。但如果发病在1岁以后，那么，很可能的诊断是Lennox-Gastaut综合征。
        　　2.良性肌阵孪性癫痫该病多发生在6个月～3岁之间发育正常的儿童。表现为全身肌阵挛性抽搐，发作间隔期小儿其他方面均正常。
　　3.早期肌阵挛性脑病本病常在出生后3个月以内发病。先为连续的肌阵挛，然后为古怪的部分性发作、大量的肌阵挛或强直性痉挛。脑电图特征为抑制-暴发性活动，可进展成高幅失节律，病情严重，精神发育停滞，第1年即可死亡。
        　　4.Aicard综合征该病为女性发病，有痉挛和特殊的脑电图（常常是不对称的抑制-暴发）、胼胝体缺失、视网膜脱落和脊柱畸形。
　　5.肌阵挛猝倒性癫痫本症始于7个月到6岁，大多在2～5岁。除1岁以内发病者外，男孩2倍于女孩，发育正常，发作为肌阵挛性、猝倒、肌阵挛-猝倒，有肌阵挛及强直成分的失神，以及强直-阵挛发作，常出现癫痫状态。强直性发作见于预后不良病例的晚期。脑电图开始正常，仅有4～7Hz节律，之后可有不规则快棘-慢波，或多棘-慢波，在癫痫状态时有不规则2～3Hz棘-慢波。病程及预后不定。