先天性脑积水的诊断要点

天睿

　　患儿抬头、翻身、起、坐、智能等发育均较同龄儿童迟延。头围较同龄儿童明显增大，且不断增长，叩诊有破壶音。眼球活动受限，呈落日现象，眼底表现为原发性视神经萎缩。四肢活动无力，腱反射亢进，有时肢体呈痉挛性抽搐。有些患儿尚合并有脊椎裂等其他先天性畸形。上述临床表现结合X 线、CT、MRI 等颅脑影像学检查，便可作出明确诊断。
        　　头颅X 线摄影检查，可见颅骨普遍变薄，颅骨骨缝分离，颅骨穹窿部较颅底部相对增大。CT 或MRI头颅扫描检查，交通性脑积水呈全脑室系统对称性扩大，其扩大程度与脑积水症状的严重程度相关，多以侧脑室前角扩大明显，脑回变平，脑沟变窄，脑白质普遍呈现萎缩现象。第三脑室扩张，其前下部尤明显，有时可压迫视交叉，出现视神经原发性萎缩。第三脑室后上方可见松果体上隐窝扩张，而压迫四叠体上丘，多为出现双眼上视困难（Parinaud syndrome）的主要原因之一。伴有小脑扁桃体下疝者，可见下疝的小脑扁桃体及颅后窝变小；而有Dandy-Walker 综合征时，则与此相反，可见枕骨内粗隆上移，枕大池、小脑下蚓部存有大量积液，颅后窝扩大。