多巴反应性肌张力障碍的临床表现

天睿

　　临床执业医师考试资料多巴反应性肌张力障碍的临床表现是考试大纲要求掌握的内容，人卫医师考试搜集整理如下：
        　　1.DRD发病年龄多在1～12岁，占儿童肌张力障碍的10%，少数患者可晚至50～60岁。发病率女>男，男∶女=1∶4.
        　　2.儿童起病者，多以一侧下肢肌张力异常为首发症状，患儿出现怪异步态、下肢僵硬、步态不稳、马蹄内翻足等。有时仅表现学走路较迟，易摔倒，随病情发展，肌张力异常影响到其他肢体，甚至头颈部及身体中轴，出现痉挛性斜颈、扭转痉挛。患儿可有肢体震颤、肌强直及自动Babinske征阳性，语言及智能一般不受累。
　　3.成人起病者，以肢体不自主震颤、僵硬感等类似帕金森综合征表现多见。患者行动迟缓，易疲劳，肢体肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。75%患者症状有昼夜波动性，晨起或休息后明显减轻甚而消失，下午或劳累后症状加重。
        　　4.多数病程呈进展性，未经治疗者，最终生活不能自理。
　　诊断主要依据临床表现及对小剂量多巴制剂的反应性。儿童或成人起病，以原因不明的肢体肌张力异常、震颤、步态怪异等为首发症状，晨轻暮重为主要临床特点，尤其有家族遗传史者，应高度怀疑本病。
        　　可疑患者给予口服小剂量多巴制剂，多数在1～3天症状缓解，若无效，可适当增加剂量，国外报道（Torbjoerna，1991），卡比多巴/左旋多巴剂量增至25/100（含左旋多巴100mg及卡比多巴25mg），3次/d，仍无效，即可排除DRD的诊断。