骨髓增生异常综合征诊断治疗

天睿

　　临床执业医师考试骨髓增生异常综合征是考试大纲要求掌握的内容，整理如下：
        　　骨髓增生异常综合征（MDS ）是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。
　　鉴别诊断
        　　目前，MDS 的诊断尚无“金标准”，MDS 是一个除外性诊断，常应与以下疾病鉴别。

	鉴别的必要性	区别点
再生障碍性贫血（AA）	部分AA 患者可出现局灶性的骨髓细胞增生	AA 时骨髓无粒系、红系及巨核系的形态异常，骨髓小粒中主要为非造血组织；MDS 时骨髓小粒主要是造血组织
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）	PNH 可出现全血细胞减少和病态造血	PNH 检测可发现CD55+、CD59+ 细胞减少、Ham 试验阳性及血管内溶血的改变
巨幼细胞性贫血	MDS 患者的细胞病态造血可见巨幼变	巨幼细胞性贫血补充叶酸、维生素B12 后可纠正贫血

        　　治疗
        　　总的来说，MDS 尚无满意的治疗方法。骨髓移植是目前唯一有肯定疗效的方法。