溶血性贫血分型与治疗

天睿

　　临床执业医师考试自身免疫性溶血性贫血的分型和诊断及治疗是考试大纲要求掌握的内容，整理如下：
        　　溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短、破坏加速，超过造血代偿能力时发生的贫血。

	温抗体型	冷抗体型
临床表现	多数起病缓慢，临床表现有贫血、溶血，半数有脾大，1/3 有黄疸及肝大	包括冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋                                                                         白尿
辅助检查	抗人球蛋白直接试验阳性，主要为抗IgG 和抗C3 型	①抗人球蛋白直接试验阳性，几乎均为抗C3型；②冷凝集素试验阳性或冷热溶血试验阳性
治疗	①病因治疗：最为重要。②肾上腺糖皮质激素是治疗温抗体型的主要药物。③脾切除：温抗体型有效率为60%。④免疫抑制剂：如环磷酰胺，环孢素A 等

        　　溶血性贫血脾切除治疗的适应证

适应症

① 51Cr 扫描测定探明脾区放射指数增高，红细胞主要在脾脏破坏；                                                                         　② 遗传性球形细胞增多症；                                                                         　③ 经正规糖皮质激素治疗3~6 个月无效，或泼尼松维持量>30mg/d，或有激素禁忌证                                                                         　④ 出现中~ 重度贫血的遗传性椭圆形红细胞增多症，遗传性口形红细胞增多症；                                                                         　⑤ 地中海贫血、严重贫血合并脾功能亢进者；                                                                         　⑥ 丙酮酸激酶缺乏症等红细胞内酶缺乏症；                                                                         　⑦ 年龄超过5 岁