骨髓增生异常综合征诊断治疗
临床执业医师考试骨髓增生异常综合征是考试大纲要求掌握的内容,整理如下:骨髓增生异常综合征(MDS )是一组起源于造血干细胞,以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。
鉴别诊断
目前,MDS 的诊断尚无“金标准”,MDS 是一个除外性诊断,常应与以下疾病鉴别。
鉴别的必要性
区别点
再生障碍性贫血(AA)
部分AA 患者可出现局灶性的骨髓细胞增生
AA 时骨髓无粒系、红系及巨核系的形态异常,骨髓小粒中主要为非造血组织;MDS 时骨髓小粒主要是造血组织
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
PNH 可出现全血细胞减少和病态造血
PNH 检测可发现CD55+、CD59+ 细胞减少、Ham 试验阳性及血管内溶血的改变
巨幼细胞性贫血
MDS 患者的细胞病态造血可见巨幼变
巨幼细胞性贫血补充叶酸、维生素B12 后可纠正贫血
治疗
总的来说,MDS 尚无满意的治疗方法。骨髓移植是目前唯一有肯定疗效的方法。
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